Qualité de vie liée à la santé/Qualité de vie et mucoviscidose

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Présentation générale de la mucoviscidose

Historique et origines étymologique de la pathologie

Nombre d'articles publiés sur Pubmed, contenant les termes "Cystic Fibrosis" et "quality of life", de 1959 à 2022

La mucoviscidose est une maladie connue par l’homme depuis des centaines d’années, mais qui n’a réellement été étudiée qu’à partir du XXe siècle. On répertorie alors les premiers cas de mucoviscidose dès le Moyen Âge, avec des cas de “bébé à la sueur salée”. Ces bébés décédaient prématurément d’une maladie autrefois inconnue, dont il n’existait encore aucun traitement : la mucoviscidose. C’est grâce à de nombreuses dissections effectuées par des pédiatres du XIXe siècle que la compréhension de cette maladie connut son essor. La première description scientifique de cette maladie a été faite en 1936 par le pédiatre suisse Guido Fanconi, et c’est la pédiatre Dorothy Hansine Andersen qui en fait la première description en tant que maladie touchant le pancréas, un organe essentiel dans le processus de digestion. La maladie est alors nommée “fibrose kystique du pancréas”.

En 1943 le pathologiste américain Sidney Farber renomme cette maladie “mucoviscidose”, un terme ayant pour origine étymologique latine “mucus” (mucus) et “viscum” (visqueux). En effet, selon Sidney Farber, la maladie ne se limiterait pas au pancréas et serait causée par une diffusion généralisée de mucus visqueux. Des années de recherches permettront d’expliquer le mystère du premier symptôme qui donnait autrefois lieu au diagnostic de la mucoviscidose : la salinité excessive de la sueur. En 1981, Michael Knowles et ses collaborateurs mettent en lumière l’origine de cette salinité excessive, qui correspond à des déséquilibres ioniques dans les différents organes touchés par la pathologie. Cette dysfonction serait causée par une anomalie de la protéine Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR), responsable de la régulation et des transports de chlore (Cl) à travers les membranes des muqueuses glandulaires du corps. Les glandes sudoripares seraient alors surchargées en ions Cl, qu’il leur serait impossible à évacuer. Cette découverte, considérée comme avancée majeure dans la compréhension de la maladie, permet de faire le lien entre les symptômes digestifs, les symptômes pulmonaires, et la sueur salée.

Symptomatologie de la mucoviscidose

Cette maladie ne se limite pas qu’à une dysfonction du pancréas mais touche l’ensemble des organes digestifs et respiratoires. Ces symptômes sont alors nombreux, et peuvent varier d’un individu à un autre. La dysfonction pancréatique entraîne une diminution (voir une absence totale) de production d’enzymes, essentielles à l’individu lors du processus de digestion, ce qui empêche par exemple la digestion et l’assimilation d’aliments gras. Ainsi, certains individus atteints de la mucoviscidose déclarent souffrir de douleurs abdominales, de calculs biliaires, de diarrhées chroniques graisseuses et malodorantes, ce qui peut engendrer des amaigrissements malgré un appétit souvent correct, ainsi que des déshydratations. Ces différentes affections peuvent alors entraîner des cassures de la courbe du poids et de la taille chez l’enfant.

La seconde affection majeure liée à cette pathologie est une atteinte pulmonaire empêchant un fonctionnement optimal de l’organe. En effet, l’augmentation de la viscosité des sécrétions corporelles au niveau des bronches provoque des gênes respiratoires ainsi que des toux prolongées accompagnées d’expectorations. Les individus touchés par la mucoviscidose sont alors sujets à des infections broncho-pulmonaires récurrentes dont la gravité est très variable. Les réactions physiologiques à ces infections restent imprévisibles, et peuvent être bénignes comme fatales pour cette population fragilisée sur la sphère respiratoire. Ce sont principalement les atteintes respiratoires qui déterminent la gravité et l’atteinte de l’individu par la maladie, ces affections pouvant, entre autres, mettre en jeu le pronostic vital. On retrouve également d’autres symptômes plus ou moins prononcés selon les individus : asthénie, ou encore une atrophie bilatérale des canaux déférents chez l’homme, causant l’infertilité dans 90 % des cas (Fondation pour la Recherche Médicale). Bien que cette maladie soit une des maladies génétiques létales les plus fréquentes, elle reste une maladie rare (ameli.fr, 2021).

Épidémiologie

Lorsque l'on regarde au niveau européen, la prévalence de la mucoviscidose est de 12 pour 100 000 (G. Bellis, 2021) et plus spécifiquement, d’une naissance sur 4 500 par an en France (Inserm, 2021). C’est une maladie qui n’est que très peu présente en Afrique et en Asie, et touche alors de façon quasi-exclusive les populations occidentales. Cette maladie touche de la même manière hommes et femmes (sex-ratio proche de 1) mais l’atteinte chez les femmes est souvent plus grave. L’espérance de vie des personnes atteintes de la mucoviscidose est comprise entre 40 et 50 ans mais, sans traitement, la médiane de survie est de 3 à 5 ans.

Étiologie et mise en place du dépistage

La mucoviscidose est une maladie autosomique récessive, ce qui signifie que la maladie se transmet lorsque les deux parents sont porteurs sains de la maladie. Être porteur sain signifie que les allèles du gène sont différents et donc qu’un des deux allèles a muté. On emploie également le terme “hétérozygote”. En d’autres termes, la mucoviscidose se transmet lorsque les deux parents sont porteurs de l’allèle récessif morbide, mais également lorsqu’il s’exprime chez l’enfant. En effet, l’expression de la pathologie n’est pas systématique pour l’enfant dont les parents sont chacun porteur d’un allèle morbide. Il arrive donc qu’au sein d’une fratrie, certains enfants contractent la mucoviscidose, alors que d’autres non, ce qui signifie que ces individus auront alors à leur tour une copie du gène défectueux et une copie saine. L’individu atteint de la mucoviscidose aura quant à lui hérité des deux allèles morbides, responsables de l’expression de la maladie. L’identification du gène impliqué dans la maladie est due à l’équipe Lap-Chui Tsui en 1989. Cette équipe a alors mis en lumière l’appartenance de l’allèle muté au long bras du chromosome 7, ces allèles constituant le gène codant la protéine transmembranaire que nous avons évoqué précédemment, la protéine CFTR.

La fréquence des individus hétérozygotes est de 4 % dans la population générale occidentale, ce qui représente environ 38.000.000 de personnes (ameli.fr, 2021). En considérant le fait que la maladie ne peut s’exprimer que lorsque deux individus hétérozygotes se rencontrent, ainsi que le fait que l’enfant ait 1 chance sur 4 de contracter la maladie, la mucoviscidose reste une maladie rare. Néanmoins, le nombre grandissant de recherches et l’évolution des connaissances à son sujet ont permis de développer des prises en charge de mieux en mieux adaptées, ainsi que des dépistages permettant des diagnostics efficaces.

En effet, la mucoviscidose est une maladie chronique et progressive qui s’exprime tôt chez l’individu, la plupart du temps dès la naissance. Le dépistage néonatal a alors été rendu quasi-systématique en 2002. Il est réalisé à la maternité au troisième jour de vie par le biais d’une prise de sang (test de Guthrie). S’il est positif, un bilan complémentaire est réalisé et permet alors, dans la très grande majorité des cas, de poser le diagnostic. Un dépistage plus tardif est également possible, à partir de symptômes tels que le retard d'émission du méconium (première selle du nouveau-né de couleur noire), ainsi que la persistance d'un ictère (ou jaunisse). Il est aussi possible de faire un diagnostic prénatal ou pré-implantatoire. Le diagnostic prénatal est proposé aux femmes enceintes en début de grossesse et si celui-ci s’avère positif, les parents peuvent demander une interruption médicalisée de grossesse. Le diagnostic pré-implantatoire peut être réalisé dans le cas d’une fécondation in vitro pour directement sélectionner un embryon non malade.

Même si l'espérance de vie s'améliore et que la maladie est de mieux en mieux diagnostiquée, la mucoviscidose reste une maladie lourde, contraignante et envahissante pouvant avoir un lourd impact psychologique et impacter la qualité de vie de ces individus.

Qualité de vie et mucoviscidose

Qualité de vie des personnes atteintes

Les experts s'accordent à dire que la qualité de vie relative à la santé est multidimensionnelle et devrait donc inclure quatre domaines principaux : l’état fonctionnel, l’état de la maladie et symptômes physiques, l’état psychologique et émotionnel et le fonctionnement social (Quittner et al., 2005).

État fonctionnel

Dans un premier temps, il nous semble intéressant de comparer la qualité de vie rapportée entre des individus atteints de la mucoviscidose, et des individus n’étant pas atteints de cette pathologie. En effet, le quotidien de ces individus est rythmé par la maladie ainsi que par les prises en charge nécessaires à une bonne adaptation face à cette pathologie et ses symptômes. Ce quotidien est notamment marqué par une plus grande fréquence de rendez-vous hospitalier car il est nécessaire d’avoir un suivi médical et de passer des examens de contrôle, mais également par des hospitalisations d’urgences, liées à des détériorations de l’état de santé des individus (Quittner et al., 2016).

La kinésithérapie est également une prise en charge centrale intervenant de manière quotidienne chez les individus atteints de la mucoviscidose. Elle peut être respiratoire et/ou musculo-squelettique et permet, entre autres, de désencombrer les voies respiratoires et d’évacuer les sécrétions bronchiques pour éviter les infections. Les personnes atteintes de la mucoviscidose se voient généralement prescrire deux séances de kinésithérapie par jour, pouvant atteindre jusqu’à 4 séances journalières si besoin (Myers & Horn, 2006). Ces séances sont très contraignantes et sont vécues comme fatigantes, longues et exigeantes (Williams et al., 2007). De ce fait, les individus atteints de la mucoviscidose doivent faire des choix entre réaliser des activités personnelles et suivre à la lettre les recommandations thérapeutiques. En effet, plusieurs études ont mis en évidence de faibles taux d’adhérence aux séances de kinésithérapie, venant appuyer ceci (Myers & Horn, 2006 ; Williams et al., 2007).

Les dysfonctions pancréatiques et respiratoires nécessitent la prise quotidienne de plusieurs traitements médicamenteux. Ces traitements peuvent être divers et variés : compléments alimentaires, probiotiques, trithérapies, inhalations d’aérosols, etc. (Mahase, 2019) et peuvent également représenter une contrainte au vu de la quantité qu’ils représentent, ainsi que de l’exigence nécessaire à une bonne adhérence thérapeutique.

Ces dysfonctions, ainsi que la quantité des traitements et prises en charge mises en place, impactent indubitablement la qualité de vie des individus atteints par la mucoviscidose (Quittner et al. 2016).

État de la maladie et symptômes physiques

La mucoviscidose est une maladie chronique pouvant s’exprimer par de nombreux symptômes, les plus courants étant respiratoires mais pouvant également être digestifs ou encore impacter la fertilité de la personne. Quel que soit l’état clinique de l'individu, la douleur est fréquente chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Cette douleur altérant alors de façon significative la qualité de vie de ces individus (Kelemen et al., 2012). Des douleurs dorsales et des maux de tête ont notamment été signalés chez jusqu’à 89 % des adultes atteints de mucoviscidose. Des douleurs thoraciques ont également été relevées, leur incidence variant de 16 % à 64 % en fonction des études. Cette étude de Kelemen et ses collaborateurs (2012) a permis de mettre en évidence une relation significative entre une intensité moyenne de la douleur plus élevée et une qualité de vie liée à la santé plus faible chez les individus atteints de mucoviscidose. De plus, la douleur interfère avec la prise de traitements et le suivi thérapeutique des personnes vivant avec la mucoviscidose. En effet, les symptômes respiratoires, notamment une toux exacerbée, contribuent aux douleurs thoraciques et costales qui impactent négativement les séances de kinésithérapie régulières que nécessitent ces personnes. Une évaluation de la douleur et des traitements adéquats permettraient alors d’optimiser l’observance thérapeutique.

Il a également été montré que les individus vivant avec la mucoviscidose présentent des indices de masse corporelle plus faibles que leurs pairs n’ayant pas cette pathologie, ceci pouvant être la conséquence de déficits nutritionnels et pouvant également altérer leur qualité de vie liée à la santé (Quittner et al., 2016).

État psychologique et émotionnel

La dimension psychologique et émotionnelle de la qualité de vie n’est pas épargnée par la mucoviscidose. En effet, cette maladie chronique provoque une augmentation du taux d’anxiété et de dépression, et ce pour les enfants, adolescents et adultes qui en sont atteints, mais également pour les proches aidants (Quittner et al., 2016). En population générale, la prévalence de dépression avoisine les 10 % pour les adultes (Fond et al., 2019), et est de 13 à 33 % chez les adultes atteint par la mucoviscidose (Latchford & Duff, 2013), soit 3 à 23 points de pourcentage de plus qu’en population générale. En ce qui concerne l’anxiété, la prévalence chez les adultes en population générale est de 13,5 % (Chan-Chee et al., 2020), et de 30 à 33 % pour les adultes atteints de la mucoviscidose (Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry., 2012), soit 16,5 à 19,5 points de pourcentage de plus qu'en population générale.

Les symptômes de cette maladie chronique ont également un impact sur la qualité du sommeil, ainsi que sur l’humeur des individus qui en sont atteints. En effet, selon une étude de Vandeleur et ses collaborateurs (2018), les enfants et adolescents atteints de la mucoviscidose présentent une qualité de sommeil plus faible ainsi que des perturbations journalières plus prononcées que des individus n’étant pas atteint par la mucoviscidose. Ces perturbations du sommeil sont corrélées positivement aux envies de dormir journalières, mais sont négativement corrélées à la qualité de vie des enfants et adolescents. De plus, plus les individus atteints par la mucoviscidose présentent de perturbations du sommeil liées aux symptômes de la maladie, et plus il y aura de baisses d’humeur (Vandeleur et al., 2018). De nombreux symptômes psychologiques chez les adultes vivant avec la mucoviscidose ont également été mis en évidence par Sawicki et ses collaborateurs (2008). En effet, plus de la moitié des participants de leur étude présentaient de l’inquiétude, de l'irritabilité et de la tristesse. D’où l’importance d’un suivi psychologique chez les personnes atteintes de mucoviscidose.

Fonctionnement social

Le fonctionnement social des personnes atteintes de la mucoviscidose se voit également impacté. En effet, ces derniers ont un mode de vie très différent de leurs pairs non malades, entraînant alors parfois des décalages les mettant à l’écart. Les adolescents atteints de la mucoviscidose déclarent notamment avoir moins d’amis et moins de relations avec des personnes du sexe opposé. Ceci ne les faisant pas se sentir acceptés par leurs pairs, contribuant alors à leur isolement et pouvant entraîner une dépression, une anxiété et une détresse supplémentaire (Anton-Paduraru, 2015 ; Goldbeck et al., 2014). Cet isolement social dû à la maladie se retrouve également dans les populations adultes de personnes atteintes de la mucoviscidose. En effet, ils font face à de nombreux obstacles causés par leur maladie qui interfèrent avec une vie sociale optimale. Les hospitalisations prolongées, les traitements conséquents, le fait de devoir aménager les horaires de travail ou l’organisation scolaire sont notamment des facteurs contribuant à ceci (Gulledge et al., 2021). Mc Hugh (2016) a montré que les individus atteints de la mucoviscidose utilisaient comme stratégies de coping la distraction. Or, comme l’avait évoqué Abbott et ses collaborateurs (2008), la distraction est utilisée comme échappatoire, comme moyen d’échapper à la réalité pour éviter de se “sentir différent” de ses pairs. Le fait de se sentir différent peut alors être à l'origine de l'évaluation négative de leur qualité de vie sociale et émotionnelle démontrée dans l’étude de Mc Hugh et les inciter ainsi à recourir à cette stratégie. Le besoin de soutien social apparaît comme un besoin essentiel pour cette population et un soutien social important permet notamment aux personnes atteintes de mucoviscidose de moins ressentir la différence, ce qui entraîne un meilleur fonctionnement psychologique et des répercussions positives sur la qualité de vie de l’individu (Anton-Paduraru, 2015 ; Gulledge et al., 2021).

Qualité de vie des proches d’un enfant malade

La mucoviscidose est une maladie qui bouleverse la vie familiale et impacte par conséquent les membres de la famille, que ce soient les parents de l’enfant malade ou ses frères et sœurs. Comme vu précédemment, la prévalence de l’anxiété chez les personnes atteintes de mucoviscidose est supérieure à celle en population générale. Cette hausse de l’anxiété concerne également les proches aidants, dont le taux est compris entre 20 et 35 % (Havermans et al., 2008), soit 6,5 à 21,5 points de pourcentage de plus qu’en population générale. La mucoviscidose est une maladie envahissante dans la vie quotidienne de l’individu qui en est atteint, mais également dans la vie des parents. En effet, pour une prise en charge optimale de la maladie, il est essentiel de respecter les rendez-vous médicaux et paramédicaux, ainsi que de respecter les prises de traitements. Il est donc primordial pour la famille dont un membre est atteint de la mucoviscidose d’organiser son quotidien de telle sorte à concilier prises en charge pour la maladie, et activités scolaires, sociales, ou encore de famille. Cette organisation reste complexe, et demande de nombreuses capacités adaptatives de la part des différents membres de la famille. Dans une étude de 2014, Grossoehme et ses collaborateurs ont notamment montré qu’une “routine journalière” était un concept très abstrait pour la majorité des parents et qu’il leur était alors compliqué d’en mettre une en place sans aide extérieure.

De plus, la qualité de vie des parents d’un enfant atteint de la mucoviscidose se voit impactée par de nombreux facteurs. En effet, la maladie a un impact sur la vie sociale et le bien-être physique et émotionnel des parents. La culpabilité et l’angoisse liée aux hospitalisations ressortent notamment sur le plan psychologique chez les parents. Ces derniers peuvent en effet culpabiliser d’avoir transmis un gène défectueux, de ne pas avoir pris les mesures nécessaires pour éviter certaines infections ou encore de devoir imposer à leur enfant des soins douloureux et invasifs. Les sphères sociales et émotionnelles de ces parents sont également impactées par les incompréhensions ou le regard des autres face à la maladie. Ces poids quotidiens impactent alors à leurs tours leur qualité de vie (Challan Belval & Banovic, 2018).

La fratrie d’un enfant atteint de la mucoviscidose se voit également impactée par cette maladie, que ce soit au niveau de l'organisation familiale ou de la difficulté à vivre au quotidien auprès d'une personne malade. Il a été montré que les parents tendent à sous-estimer les souffrances potentielles de la fratrie face à cette maladie (Demerval, 2009) mais celles-ci sont présentes et il est alors important de pouvoir proposer des aides globales, incluant tous les membres de la famille. Les parents ont tendance à surestimer la santé physique de leurs enfants non malades, ces derniers étant moins susceptibles d'être emmenés chez un médecin en cas de plainte, ceci impactant alors leur qualité de vie (Zelter et al, 1996 ; Demerval, 2009). Il existe également un risque plus élevé d’isolement social dans les fratries d’enfants atteints de mucoviscidose, notamment chez les sœurs, mais les parents ne semblent pas suffisamment conscients de ce risque (Demerval, 2009).

La famille d’un enfant atteint de la mucoviscidose ne doit donc pas être délaissée et doit pouvoir bénéficier d’une prise en charge adaptée, pour leur bien-être individuel et collectif, mais également pour celui de l’enfant malade. En effet, Szyndler et ses collaborateurs (2005) ont mis en évidence que la cohésion, l’expressivité et l’organisation au sein de la famille étaient associées à un meilleur fonctionnement psychologique chez l’enfant atteint de mucoviscidose.

Questionnaires évaluant la qualité de vie spécifiques à la mucoviscidose

Il est difficile d’imaginer ce que nous ne pouvons pas connaître. Dans le même sens, il est difficile pour nous, individus ne vivant pas avec une maladie chronique au quotidien, d’apprécier ce qu’est réellement le ressenti si subjectif que peut éprouver une personne vivant avec la mucoviscidose. Pour évaluer la qualité de vie des personnes vivant avec la mucoviscidose, différents questionnaires ont été développés. Nous pouvons citer la CFQ 14+, la CFQ Child P, ainsi que la CFQ Child C.

La Cystic Fibrosis Questionnaire 14+ (CFQ 14+) est une échelle de qualité de vie spécifique aux individus de plus de 14 ans touchés par la mucoviscidose. Les questions sont regroupées en 13 dimensions spécifiques à la qualité de vie de l’individu vivant avec la mucoviscidose : la dimension physique, le rôle, l’énergie, le psychique, le social, l’alimentation, la marginalisation, l’image du corps, le(s) traitement(s), les symptômes respiratoires, les symptômes digestifs, le poids, ainsi que la perception de l’état de santé. La CFQ 14+ a été développée et validée dans sa première version en français (Henry et al., 2003), auprès d’adolescents et d’adultes. De bonnes qualités psychométriques ont été mises en évidence tout comme une cohérence interne généralement supérieure à la moyenne (𝛼 ≥ 0.70).

La CFQ Child P est un questionnaire d’hétéro-évaluation destiné aux parents d’enfant âgés de 8 à 13 ans atteints de la mucoviscidose. Il a également été développé par Henry et ses collaborateurs (2003) et regroupe les mêmes domaines que la CFQ 14+, à l’exception du domaine social et de la marginalisation. Elle présente également une cohérence interne supérieure à la moyenne (𝛼 ≥ 0.70) et de bonnes qualités psychométriques.

Enfin, la CFQ Child C est un auto-questionnaire à administrer aux enfants de 8 à 13 ans datant de 2003. Il n’existe pas encore dans la littérature de validation convenable de ses qualités psychométriques et elle reste alors encore en développement (Henry et al., 2003).

Vers une amélioration de la qualité de vie des individus atteint de la mucoviscidose

Quelques années auparavant, la recherche médicale avait pour objectif d’augmenter l’espérance de vie des individus atteints de la mucoviscidose, et s’intéressait donc à la “quantité de vie” de ces individus. Les progrès des prises en charge et des connaissances concernant la mucoviscidose ont permis d’améliorer le quotidien de ces individus et d'augmenter leur espérance de vie, c’est pour cela que l’on apprécie désormais la “qualité de vie”, en plus de l’augmentation de l'espérance de vie.

La figure ci-contre, tirée de l’article Mortalité par Mucoviscidose : analyse des données du registre Français de Ségolène Bouet (2015), montre que plus les années passent et plus le risque de décès diminue. En témoigne par exemple la différence de taux de mortalité pour les individus âgés de 20 ans nés entre 1992 et 1996 (40 % de taux de mortalité), et ceux de 20 ans nés entre 2007 et 2011 (16 % de taux de mortalité), soit 24 points de pourcentage de différence. En effet, dans les années 1960, l’espérance de vie n’était que de 5 ans pour un enfant naissant avec la mucoviscidose alors qu’elle est aujourd’hui comprise entre 40 et 50 ans, en moyenne (Inserm, 2021).

L’amélioration de l’espérance de vie ainsi que de la qualité de vie des individus atteints par la mucoviscidose est en partie due à la mise en place de traitements adaptés. En effet, la prise de trithérapie permettrait de réduire considérablement la fréquence ainsi que l’intensité des symptômes de la maladie (Mahase, 2019). Les formes graves de la maladie se verraient alors diminuer, tout comme les hospitalisations liées à ces dernières, ce qui pourrait participer à l’amélioration de la qualité de vie des individus atteints par la mucoviscidose. La prise de probiotique contribuerait également à une amélioration de la qualité de vie de ces individus. En effet, ces médicaments permettent de renforcer la flore intestinale, naturellement pauvre chez les individus atteints par la mucoviscidose, réduisant ainsi les perturbations induites par les symptômes digestifs, ou par les autres traitements qui pourraient dérégler ce microbiote (Coffey et al., 2020).

La charge que représente la prise de ces nombreux traitements peut d’ailleurs être atténuée par un bon soutien social. En effet, les individus ayant un bon soutien social perçu rapportent également une réduction de l’intensité des symptômes ressentis, ainsi qu’une réduction de la pénibilité liée à la prise des traitements (Flewelling et al., 2019). Le soutien social pourrait alors s’avérer être une ressource efficace dans l'amélioration de la qualité de vie des individus atteints par la mucoviscidose.

Discussion/Limites

Nous pouvons évoquer certaines limites apparentes concernant ce sujet. Il existe de nombreux articles scientifiques concernant les différentes dimensions de la qualité de vie dans la mucoviscidose mais la dimension psychologique reste peu développée. De plus, il existe quelques travaux de recherche sur la dépression et l'anxiété chez les individus atteints par la mucoviscidose mais il serait intéressant d’étayer et d’enrichir les recherches concernant la qualité du vécu psychologique de ces individus au quotidien.

Il n’existe, à ce jour, pas d’outil spécifique destiné à l’évaluation de la qualité de vie des aidants de patients atteints de la mucoviscidose, or, nous avons vu l'impact que pouvait avoir cette maladie sur les proches des personnes malades. Il pourrait alors être judicieux de développer cet outil, dans le but d’avoir une idée précise de la qualité de vie des proches aidants pour pouvoir les accompagner au mieux.

Pour finir, il n’existe pas de consensus quant à l’utilisation d’un outil pour quantifier la douleur relative à la mucoviscidose. Une étude a tenté d’appliquer le Brief Pain Inventory (BPI) à des individus atteints de mucoviscidose, mais cette utilisation reste un cas isolé et ne fait pas encore consensus (Kelemen et al., 2012). Il pourrait alors être intéressant de multiplier l’utilisation du BPI, dans le but de se rapprocher au mieux de l’appréciation et de la gestion de la douleur des individus atteints par la mucoviscidose, pour améliorer leur qualité de vie.

Références

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