Troubles dégénératifs

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Département

Neurologie

 

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Objectifs

• Connaître les symptômes caractéristiques de plusieurs troubles dégénératifs.
• Connaître les régions du cerveau les plus à risque de dégénérescence et suggérer éventuellement la cause.
• Connaître les thérapies ou les traitements potentiels, ainsi que les autres zones de la recherche actuelle.

Comparaison d'un cerveau sain avec celui ayant une dégénérescence causée par la maladie d'Alzheimer. Les zones les plus touchées sont indiquées.

Maladie d'Alzheimer

Le trouble dégénératif le plus fréquent est la maladie d'Alzheimer, qui entraîne une perte croissante de la mémoire, de la confusion, et parfois même la démence et la mort. La maladie d'Alzheimer est relativement rare chez les individus de moins de 60 ans, cependant, les taux d'incidence de la maladie augmentent de façon exponentielle autour de cet d'âge, dans la mesure où près de la moitié des individus âgés de 85 ans et plus en souffrent. Au cours de la maladie, les cellules nerveuses corticales et celles d'autres régions du cerveau (notamment l'hippocampe) se dégradent et meurent en formant des grappes de protéines.

Les déclins cognitifs sont les critères les plus fréquents pour diagnostiquer la maladie bien que le marqueur de la maladie puisse être identifié par une analyse du tissu cérébral. Ce marqueur est le plus souvent impliqué dans la cause du trouble, à savoir l'accumulation excessive de protéines amyloïde et tau en nœuds et plaques. Ces plaques interfèrent avec la signalisation cellulaire et les processus normaux, conduisant à la mort des neurones. D'autant plus que la plupart des régions visées par ces plaques régulent les fonctions cognitives et la mémoire ; ces facultés commencent à décliner.

Les options de traitement pour la maladie d'Alzheimer sont encore limités bien qu'ils se développent et qu'ils visent à atténuer les symptômes ou les ralentir, mais sans arrêter la dégénérescence. Les médicaments peuvent ralentir la perte de mémoire en augmentant la quantité de neurotransmetteurs d'acétylcholine dans le cerveau, alors que certaines thérapies expérimentales tentent d'éliminer les plaques de protéines nuisibles. De plus, il existe une large gamme de mesures préventives présumées qui peuvent aider à retarder l'apparition de la maladie ou améliorer le fonctionnement.

Maladie de Parkinson

Régions cérébrales les plus impliquées dans la maladie de Parkinson.

Un autre trouble progressif fréquent est la maladie de Parkinson, qui nuit considérablement à la fonction motrice. Les personnes atteintes par la maladie de Parkinson, selon sa progression, présentent souvent une rigidité musculaire, des difficultés pour marcher et exécuter d'autres tâches quotidiennes, ainsi que des tremblements caractéristiques. Bien que traditionnellement, le parkinsonisme est considéré comme strictement basé sur des déficits moteurs, dans certains cas, des problèmes intellectuels peuvent aussi apparaître.

La génétique ne joue qu'un rôle de facteur de risque dans la maladie de Parkinson. En ce qui concerne les causes environnementales, plusieurs hypothèses ont été avancées mais aucune fut concluante. Au niveau neurologique, la maladie de Parkinson est liée à la mort neuronale dans une région du cerveau très spécifique appelée substantia niagra. Au cours du vieillissement, les neurones ont naturellement tendance à mourir dans cette région du cerveau et à des taux beaucoup plus élevés que la plupart des autres régions, ce qui explique notamment le lien si fort entre le début de la maladie de Parkinson et le vieillissement, et la raison pour laquelle la plupart des personnes ne présentent aucun symptôme jusqu'à environ 50 ans. La substantia niagra fait partie des ganglions de la base, ce qui explique son rôle crucial dans la modulation du mouvement volontaire.

L'un des traitements les plus utilisés pour soulager les symptômes de la maladie de Parkinson est le Levodopa, qui agit en augmentant les niveaux de dopamine afin de compenser les cellules perdues produisant de la dopamine qui forment une grande partie de la substantia niagra. Bien que ces médicaments aient été assez efficaces, ils n'émettent aucunement les symptômes moteurs débilitants et ne font rien pour stopper ou ralentir la progression de la maladie. La réhabilitation et les interventions chirurgicales sont des alternatives encore en cours de développement.

Sclérose en plaques

Micrographie d'une axone entouré de couches concentriques de myéline. Dans la sclérose en plaques, ces gaines de myéline se dégradent et se fissurent.

La sclérose en plaques est une maladie auto-immune qui entraîne une variété de symptômes neurologiques, notamment une réduction du contrôle moteur, une faiblesse musculaire, une perte de coordination, ainsi que des troubles mentaux potentiels tels que la perte de mémoire ou les changements d'humeur. La sclérose en plaques a tendance à se manifester par des symptômes variés ainsi que des progrès temporaires éventuels ; certains individus traversant des cycles de rechutes et de rémissions, et d'autres connaissent un déclin progressif régulier. La condition peut émerger à des âges beaucoup plus jeunes que de nombreuses autres affections dégénératives ; les crises étant généralement comprises entre 20 et 40 ans.

En tant que maladie auto-immune, la sclérose en plaques se déclare lorsque le système immunitaire d'un individu commence à attaquer des tissus sains du corps. Plus précisément, les cellules immunitaires attaquent la myéline entourant les axones dans tout le système nerveux, ce qui nuit gravement à la capacité du système nerveux à transmettre des signaux. Après que les neurones aient leurs axones endommagés, des cicatrices (ou des scléroses) se forment, ce qui augmente le taux de dégénérescence. Le fait que cette agression auto-immune puisse avoir lieu n'importe où dans le système nerveux central (ou, plus fréquemment, dans plusieurs régions à la fois), les symptômes qui en résulteront seront difficiles à prédire. Par exemple, la dégradation des axones de la moelle épinière peut contribuer à des difficultés de mouvement, alors que dans le cerveau, cette même dégradation peut entraîner des conséquences psychologiques. La sclérose en plaques a une composante génétique assez forte, mais ce qui déclenche le retournement du système immunitaire contre le Soi est inconnu.

Les options de traitements pour les personnes ayant cette condition sont limitées, mais peuvent contrebalancer les effets de plusieurs manières. Les agents anti-inflammatoires peuvent limiter les ravages causés par le système immunitaire et ainsi affaiblir les attaques immunitaires et réduire la quantité de dégâts infligés. Les médicaments peuvent aussi essayer de corriger des symptômes spécifiques tels que la fatigue ou les douleurs musculaires. Les nouveaux traitements, en particulier ceux qui pourraient aider les neurones à réparer leurs axones endommagés, sont encore en développement.